息肉样脉络膜血管病变（动脉瘤样1型脉络膜新生血管）
《AMD：临床类型全景》第4.6章，作者：Mayer Srour、David Sayag。本文面向医疗专业人员。
1型新生血管
第6部分：息肉样脉络膜血管病变（动脉瘤样1型脉络膜新生血管）
（动脉瘤样1型脉络膜新生血管）
第6部分：息肉样脉络膜血管病变
息肉样脉络膜血管病变（PCV）最早由Yannuzzi于1982年描述¹。其特征是脉络膜内层出现异常的分支状血管网，并伴有动脉瘤样血管扩张，可导致浆液性色素上皮脱离（PED），有时可出现明显的出血表现。PCV在亚洲人群中的患病率高于白种人群，发病年龄也早于AMD。
PCV多为特发性，也可继发于渗出型AMD、近视性后巩膜葡萄肿、CSCR/DRE（中心性浆液性脉络膜视网膜病变/弥漫性视网膜色素上皮病变）或痣。近来，Freund将PCV纳入厚脉络膜疾病谱系（图
并将其重新命名为“伴动脉瘤的1型新生血管”。
非新生血管性厚脉络膜 新生血管性厚脉络膜
厚脉络膜色素上皮病变（PPE） 视乳头周围厚脉络膜综合征（PPS） 急性/慢性CSCR 厚脉络膜新生血管病变 息肉样脉络膜血管病变（PCV）
（PPE）
自发荧光：局限性色素上皮改变（AEP） 局限性色素上皮改变（AEP）±重力性下行轨迹 无特异性 无特异性
1型脉络膜新生血管（NVC）
无血流 分支状血管网（BVN）±息肉
K：慢性。AEP：色素上皮改变。Pm：视乳头黄斑。DSR：浆液性视网膜脱离。NVC：脉络膜新生血管。A：血管造影。DEP：色素上皮脱离。V：血管化。ICG：吲哚菁绿血管造影。BVN：分支状血管网（Branching Vascular Network）。
诊断
眼底检查
眼底检查时，若见到色素上皮脱离（DEP）伴脂质性渗出，且常合并视网膜下出血，应怀疑PCV。也可见到位于色素上皮下的红橙色球形病灶，大小不一，隆起程度不等，可单发或多发（图2）。
玻璃膜疣、色素上皮改变和地图状萎缩区缺如或少见。PCV的位置可位于中心凹后、中心凹旁、中心凹外、视乳头周围，甚至周边部，且因人群而异。在白种人中，病灶多位于中心凹外，对视乳头周围有明显的趋向性（23%至68%）。在亚洲人群中，息肉的位置不一，在某些中国人群中，近30%的患者病灶位于中心凹后的中央区域。
1型脉络膜新生血管
少数情况下，息肉样扩张可位于视网膜周边，属于出血渗出性脉络膜视网膜病变的范畴。患者常无症状，病灶可能是偶然发现的。病程往往自行向好。出现大量出血时，需要与肿瘤相鉴别。
可见色素上皮脱离（DEP）（绿色圆圈），常伴有渗出（黄色箭头）和视网膜下出血（红色箭头）。
荧光素血管造影（FA）与吲哚菁绿血管造影（ICG）
荧光素血管造影对PCV的特异性不高。可见动脉瘤样扩张处逐渐着色，晚期渗漏较少，同时常伴有分支状血管网（BVN）的高荧光，而BVN很难与息肉区分（图3）。息肉样病灶常被出血掩盖，并融入DEP的高荧光之中。
ICG是诊断PCV的关键检查，可在早期显示为圆形高荧光病灶的息肉，这些病灶可持续至晚期，或出现洗脱现象（图4）。BVN在早期即可见，息肉位于其内部或边缘，晚期形成“高荧光病灶”。ICG还可显示脉络膜高通透性。ICG在PCV的随访中同样不可或缺，因为它能显示治疗后息肉高荧光的消失或减弱。有时可见息肉的搏动性充盈，这被认为是破裂和出血的危险因素。
动脉瘤样扩张处荧光逐渐增强，晚期渗漏较少，分支状血管网的高荧光与息肉难以区分。
息肉在早期即显示为圆形高荧光病灶（红色箭头），可持续至晚期，或出现洗脱现象（红色圆圈）。息肉伴有BVN（绿色箭头），BVN在早期即可见，息肉位于其内部或边缘，晚期形成“高荧光病灶”。
1型脉络膜新生血管
SD-OCT
根据OCT即可高度怀疑PCV。息肉表现为色素上皮的圆顶状隆起，内含一个或多个高反射环，中央为低反射。BVN表现为色素上皮平坦而不规则的抬高（双层征），对应两层高反射带（色素上皮层和色素上皮下的一层）。有渗出时，可见浆液性视网膜脱离、视网膜内囊样腔隙或视网膜增厚。扫频源OCT或EDI成像多数可显示厚脉络膜（大于300 µm），并伴有“厚脉络膜血管”（图5）。
息肉表现为陡峭的、呈“尖拱形”的DEP，有时紧邻浆液性DEP。可见“双层征”和增厚的脉络膜。
OCT-A
目前OCT-A在显示息肉方面仍不尽如人意。相反，以线性血流为特征的BVN则能被OCT-A很好地检出。息肉样病灶在大多数情况下表现为无血流的低密度圆形结构，或表现为有血流的高密度圆形结构（各系列报道中占17%至45%），有时周围环绕低密度晕圈。息肉内未检测到信号，并不意味着没有血液流动，而是血流特征不符合OCT-A的检测标准（图6和图7）。未能检测到可能是由于色素上皮造成信号衰减，也可能是血流特征无法检测（血流过慢、血液仅在息肉周边流动，或息肉玻璃样变导致管腔阻塞）。因此，就目前的技术而言，OCT-A无法取代ICG来评估和检测PCV。
脉络膜毛细血管层的OCT-A显示异常的脉络膜网络为有血流的高密度病灶（绿色箭头）。息肉样病灶表现为无血流的低密度圆形结构（红色箭头），新生血管表现为有血流的高密度结构（黄色箭头）。
有学者根据ICG和OCT的表现，提出将PCV分为不同亚型。1型PCV或称“息肉样新生血管”，存在引流网络（BVN）和供血血管，脉络膜较薄，病灶较大，对抗VEGF治疗反应良好（图7）。另一方面，2型PCV或称“特发性PCV”，没有BVN或仅有轻微BVN，病灶较小，脉络膜较厚（图8）。近来，美国的一个团队为PCV提出了新的命名：动脉瘤样1型脉络膜新生血管。但是，对于这些亚型分类和命名，目前尚无共识。
左上和右上：荧光素血管造影和ICG图像。
中左、中右及下方：带血流图的OCT-A（分层经过息肉和BVN）。息肉样病灶表现为有血流的高密度圆形结构（红色箭头），BVN表现为有血流的高密度病灶（绿色箭头）。
第6部分：息肉样脉络膜血管病变
彩色眼底照相
自发荧光 荧光素血管造影 ICG血管造影
SD-OCT
彩色眼底照相（A）显示视乳头与黄斑之间的出血性浆液性脱离。自发荧光图像（B）显示浆液性视网膜脱离（DSR）区域呈低自发荧光。荧光素血管造影（C）显示息肉样脱离晚期渗漏。ICG血管造影（D）显示息肉晚期高荧光。SD-OCT（E）显示息肉样高反射隆起、高反射白点和黄斑区DSR。
结论
在PCV的诊断中，ICG仍是诊断的金标准，也有助于随访。OCT表现高度提示PCV，而目前OCT-A的分辨率尚不足以在PCV中取代ICG。最后，如果治疗反应不佳，应当通过ICG重新评估AMD的诊断，以发现是否存在PCV。OCT B扫描、en face OCT和OCT-A可补充血管造影检查，用于区分BVN与息肉样病灶，并通过显示视网膜内和视网膜下渗出的程度来评估新生血管的活动性。
参考文献
- 1. Yannuzzi LA. Idiopathic polypoïdal choroïdal vasculopathy. Macula Society Meeting 1982 ; Miami, Florida, USA. 2. Gallego-Pinazo R, Dolz-Marco R, Gémez-Ulla F et al. Pachychoroïd Diseases of the Macula. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2014;3(4) :111-5. 3. Dansingani KK, Gal-Or O, Sadda SR et al. Understanding aneurysmal Type 1 neovascularization (polypoïdal choroïdal vasculopathy) : a lesson in the taxonomy of ’expanded spectra’ - a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(2) :189-200. 4. Srour M, Querques G, Semoun O, et al. Optical coherence tomography angiography characteristics of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Br J Ophthalmol. 2016;100(11) :1489-1493 5. Kawamura A, Yuzawa M, Mori R et al. Indocyanine green angiographic and optical coherence tomographic findings support classification of polypoïdal choroïdal vasculopathy into two types. Acta Ophthalmol. 2013;91 :e474-e481. 6. Tanaka K, Nakayama T, Mori R et al. Associations of complement factor H (CFH) and age-related maculopathy susceptibility 2 (ARMS2) genotypes with subtypes of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52:7441-7444.