اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس (الأوعية المشيمية الجديدة من النمط 1 الأنوريزمية)
الفصل 4.6 من كتاب DMLA: نظرة شاملة على الأشكال السريرية، بقلم Mayer Srour وDavid Sayag. النص موجّه للمهنيين الصحيين.
الأوعية الجديدة من النمط 1
الجزء 6: اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس (الأوعية المشيمية الجديدة
من النمط 1 الأنوريزمية)
الجزء 6: اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس
وصف Yannuzzi اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس (VPC) لأول مرة عام 1982 (المرجع 1). وهو تشكّل وعائي مشيمي داخلي غير طبيعي ومتفرّع، يرافقه توسّعات وعائية أنوريزمية قد تتسبب في انفصال مصلي للظهارة الصباغية (EP) وأحيانًا في صورة نزفية حقيقية. ويكثر انتشار VPC لدى الشعوب الآسيوية أكثر منه لدى القوقازيين، ويُكتشف في سنّ أبكر من DMLA.
في أغلب الأحيان يكون VPC مجهول السبب، لكنه قد يكون ثانويًا لـ DMLA الرطبة، أو لورم عنبي ناتج عن قصر النظر، أو لاعتلال الشبكية والمشيمية المصلي المركزي/اعتلال الظهارة الشبكية المنتشر (CRSC/ERD)، أو لوحمة. وفي الآونة الأخيرة أدرج Freund اعتلال VPC ضمن طيف المشيمية السميكة (الشكل
وأعاد تسميته «الأوعية الجديدة من النمط 1 مع أنوريزمات».
المشيمية السميكة غير الوعائية الجديدة المشيمية السميكة الوعائية الجديدة
اعتلال الظهارة الصباغية المشيمية السميكة حول الحليمة، CRSC الحاد/المزمن، اعتلال الأوعية الجديدة المشيمية السميكة (PNV)، اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس (PCV)، متلازمة المشيمية السميكة حول الحليمة (PPS)
(PPE)
التألق الذاتي: تغيّرات موضعية في الظهارة الصباغية (AEP)، تغيّرات موضعية في الظهارة الصباغية (AEP) ± مجرى ثقالي، غير نوعي، غير نوعي
أوعية مشيمية جديدة من النمط 1 (NVC)
غياب التدفق BVN ± بوليبات

K: مزمن. AEP: تغيّرات الظهارة الصباغية. Pm: حليمي-بقعي. DSR: انفصال مصلي للشبكية. NVC: أوعية مشيمية جديدة. A: تصوير وعائي. DEP: انفصال الظهارة الصباغية. V: موعّى. ICG: تصوير الأوعية بالأخضر الإندوسياني. BVN: شبكة وعائية متفرعة (Branching Vascular Network).
التشخيص
فحص قاع العين
في فحص قاع العين، يمكن الاشتباه في VPC عند وجود انفصال للظهارة الصباغية (DEP) مع إفرازات دهنية، تترافق غالبًا مع نزف تحت الشبكية. ويمكن أيضًا ملاحظة آفات حمراء مائلة إلى البرتقالي، كروية، ظاهرة تحت الظهارة الصباغية، بارزة بدرجات متفاوتة وبأحجام مختلفة، مفردة أو متعددة (الشكل 2).
الدروزن وتغيّرات الظهارة الصباغية ومناطق الضمور الجغرافي غائبة أو نادرة. وقد يكون موضع VPC خلف النقرة أو بجوارها أو خارجها أو حول الحليمة أو حتى محيطيًا، ويختلف باختلاف الشعوب. فلدى القوقازيين غالبًا ما تكون الآفات خارج النقرة مع ميل قوي إلى المنطقة حول الحليمة (23 إلى 68%). أما لدى الشعوب الآسيوية فموضع البوليبات متغيّر، مع إصابات مركزية خلف النقرة لدى نحو 30% من
أوعية مشيمية جديدة من النمط 1
بعض الفئات الصينية. وفي حالات غير شائعة، قد تقع التوسّعات متعددة الأكياس في محيط الشبكية وتدخل ضمن اعتلالات الشبكية والمشيمية النزفية الإفرازية. وغالبًا ما لا تظهر أعراض على المرضى، وقد تُكتشف الآفات مصادفة. وغالبًا ما يكون التطور مواتيًا تلقائيًا. وفي حالة النزف الكبير، قد يُطرح التشخيص التفريقي مع ورم.

نلاحظ وجود انفصال للظهارة الصباغية (DEP) (الدائرة الخضراء)، يترافق غالبًا مع إفرازات (السهم الأصفر) ونزوف تحت الشبكية (السهم الأحمر).
التصوير الوعائي بالفلوريسين (AF) والتصوير الوعائي بالأخضر الإندوسياني (ICG)
التصوير الوعائي بالفلوريسين ضعيف النوعية لـ VPC. فهو يُظهر تلوّنًا تدريجيًا للتوسّعات الأنوريزمية مع انتشار ضعيف في الزمن المتأخر، ومع فرط تألق في شبكة BVN (branching vascular network) المصاحبة له في أغلب الأحيان، والتي يصعب تمييزها عن البوليبات (الشكل 3). وغالبًا ما تُحجب الآفات متعددة الأكياس بالنزوف وتذوب في فرط تألق DEP.
يُعدّ ICG الفحص الأساسي لتشخيص VPC، إذ يتيح رؤية البوليبات على شكل آفات مستديرة فرطة التألق منذ الأزمنة المبكرة، قد تستمر في الزمن المتأخر أو تُظهر ظاهرة الانحسار (wash-out) (الشكل 4). وتظهر شبكة BVN منذ الأزمنة المبكرة مع وجود البوليبات في داخلها أو على حافتها مشكّلةً «آفة فرطة التألق» متأخرة. كما نلاحظ فرط نفاذية مشيمية في ICG. ويُعدّ ICG فحصًا أساسيًا في متابعة VPC، لأنه يتيح رؤية اختفاء فرط تألق البوليبات أو انخفاضه بعد العلاج. وقد يُلاحظ أحيانًا امتلاء نابض للبوليبات، ويُعتقد أنه عامل خطر للتمزق والنزف.

فرط تألق تدريجي للتوسّعات الأنوريزمية مع انتشار ضعيف في الزمن المتأخر، وفرط تألق في شبكة branching vascular network يصعب تمييزه عن البوليبات.

رؤية البوليبات على شكل آفات مستديرة فرطة التألق (الأسهم الحمراء) منذ الأزمنة المبكرة، قد تستمر في الأزمنة المتأخرة أو تُظهر ظاهرة الانحسار (wash-out) (الدائرة الحمراء). وترافق البوليبات شبكة BVN (السهم الأخضر) الظاهرة منذ الأزمنة المبكرة مع وجود البوليبات في داخلها أو على حافتها مشكّلةً «آفة فرطة التألق» متأخرة.
أوعية مشيمية جديدة من النمط 1
SD-OCT
يمكن الاشتباه بقوة في تشخيص VPC استنادًا إلى OCT. تظهر البوليبات على شكل ارتفاعات قبابية في الظهارة الصباغية تحتوي على حلقة أو أكثر شديدة الانعكاس ذات مركز منخفض الانعكاس. وتشكّل شبكة BVN ارتفاعًا مسطحًا وغير منتظم في الظهارة الصباغية (علامة الطبقة المزدوجة double layer sign) يقابل طبقتين شديدتي الانعكاس (طبقة الظهارة الصباغية وطبقة تحتها). وفي حالة الإفراز قد نلاحظ انفصالات مصلية للشبكية أو جيوبًا كيسية داخل الشبكية أو سماكة في الشبكية. ويتيح التصوير بتقنية Swept-Source أو EDI رؤية مشيمية سميكة في أغلب الأحيان (أكثر من 300 µm) مصحوبة بـ «أوعية سميكة» (الشكل 5).

تظهر البوليبات على شكل DEP ذي انحدار حاد، أو «مدبّب القمة»، ملتصق أحيانًا بـ DEP مصلي. ونجد «علامة الطبقة المزدوجة» ومشيمية سميكة.
OCT-A
يبقى OCT-A مخيّبًا للآمال حتى الآن فيما يخص رؤية البوليبات. في المقابل، فإن شبكة BVN التي يميّزها تدفق دموي خطي تُكتشف جيدًا بواسطة OCT-A. وتظهر الآفات متعددة الأكياس في معظم الحالات على شكل بنى مستديرة منخفضة الكثافة بلا تدفق، أو على شكل بنى مستديرة عالية الكثافة (بين 17% و45% من الحالات بحسب السلاسل، المرجع 4) مع تدفق، وتحيط بها أحيانًا هالة منخفضة الكثافة. وغياب الإشارة داخل البوليب لا يعني عدم وجود جريان دموي، وإنما أن خصائص التدفق الدموي لا تستوفي معايير الكشف في OCT-A (الشكلان 6 و7). ويمكن تفسير غياب الكشف هذا بضعف الإشارة بسبب الظهارة الصباغية، أو بأن خصائص التدفق غير قابلة للكشف (تدفق ضعيف جدًا، أو تدفق على محيط البوليب فقط، أو تزجّج البوليب مع انسداد اللمعة). وبالتالي، ومع هذه التقنية الحالية، لا يستطيع OCT-A أن يحلّ محل ICG في تقييم VPC وكشفه.

يُظهر OCT-A على مستوى المشيمية الشعرية الشبكة المشيمية غير الطبيعية على شكل آفة عالية الكثافة مع تدفق (السهم الأخضر). وتظهر الآفة متعددة الأكياس على شكل بنية مستديرة منخفضة الكثافة بلا تدفق (السهم الأحمر)، والوعاء الجديد على شكل بنية عالية الكثافة مع تدفق (السهم الأصفر).
اقترح بعض المؤلفين تصنيف VPC إلى أنماط فرعية مختلفة (المرجعان 5 و6) بحسب مظهره في ICG وOCT. فهناك VPC من النمط 1 أو «التوعّي الجديد متعدد الأكياس»، حيث توجد شبكة تصريف (BVN) ووعاء مغذٍّ، وتكون المشيمية أرقّ مع آفات كبيرة الحجم واستجابة جيدة لمضادات VEGF (الشكل 7). ومن جهة أخرى، هناك VPC من النمط 2 أو «VPC مجهول السبب» مع شبكة BVN غائبة أو خفيفة فقط، وآفة صغيرة الحجم ومشيمية أسمك (الشكل 8). وفي الآونة الأخيرة، اقترح فريق أمريكي تسمية جديدة لـ VPC: الأوعية المشيمية الجديدة من النمط 1 الأنوريزمية (المرجع 3). غير أنه لا يوجد أي إجماع حول هذه التصنيفات الفرعية والتسميات.

في الأعلى يسارًا وفي الأعلى يمينًا: صور التصوير الوعائي بالفلوريسين وبـ ICG.
في الوسط يسارًا ويمينًا وفي الأسفل: OCT-A مع خريطة التدفقات (مقطع يمرّ على مستوى البوليبات وشبكة BVN). تظهر الآفة متعددة الأكياس على شكل بنية مستديرة عالية الكثافة مع تدفق (السهم الأحمر)، وتظهر شبكة BVN على شكل آفة عالية الكثافة مع تدفق (السهم الأخضر).
الجزء 6: اعتلال الأوعية المشيمية متعدد الأكياس
تصوير الشبكية الملوّن
التألق الذاتي، التصوير الوعائي بالفلوريسين، التصوير الوعائي بـ ICG
SD-OCT

تصوير الشبكية الملوّن (A) يُظهر انفصالًا مصليًا نزفيًا بين الحليمة والبقعة. صورة التألق الذاتي (B) تُظهر نقص التألق الذاتي في مناطق الانفصال المصلي للشبكية (DSR). التصوير الوعائي بالفلوريسين (C) يُظهر انتشارًا في الزمن المتأخر للانفصال متعدد الأكياس. التصوير الوعائي بـ ICG (D) يُظهر فرط التألق الأخضر المتأخر للبوليب. SD-OCT (E) يُظهر ارتفاعًا شديد الانعكاس متعدد الأكياس، ونقاطًا بيضاء شديدة الانعكاس، وانفصالًا مصليًا بقعيًا للشبكية.
الخلاصة
لتشخيص VPC، يبقى ICG المعيار الذهبي (Gold Standard) للتشخيص وقد يفيد في المتابعة. ومظهر OCT موحٍ جدًا بـ VPC، ودقة OCT-A الحالية غير كافية لتحلّ محل ICG في VPC. وأخيرًا، ينبغي إعادة تقييم تشخيص DMLA بواسطة ICG إذا كانت الاستجابة العلاجية غير كافية، للكشف عن وجود VPC. ويكمّل كل من OCT-B scan وOCT en face وOCT-A الفحص الوعائي لتمييز شبكة BVN عن الآفات متعددة الأكياس ولتقدير النشاط الوعائي الجديد من خلال إظهار شدة الإفراز داخل الشبكية وتحتها.
المراجع
- 1. Yannuzzi LA. Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Macula Society Meeting 1982 ; Miami, Florida, USA. 2. Gallego-Pinazo R, Dolz-Marco R, Gómez-Ulla F et al. Pachychoroid Diseases of the Macula. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2014;3(4) :111-5. 3. Dansingani KK, Gal-Or O, Sadda SR et al. Understanding aneurysmal Type 1 neovascularization (polypoidal choroidal vasculopathy) : a lesson in the taxonomy of ’expanded spectra’ - a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(2) :189-200. 4. Srour M, Querques G, Semoun O, et al. Optical coherence tomography angiography characteristics of polypoidal choroidal vasculopathy. Br J Ophthalmol. 2016;100(11) :1489-1493 5. Kawamura A, Yuzawa M, Mori R et al. Indocyanine green angiographic and optical coherence tomographic findings support classification of polypoidal choroidal vasculopathy into two types. Acta Ophthalmol. 2013;91 :e474-e481. 6. Tanaka K, Nakayama T, Mori R et al. Associations of complement factor H (CFH) and age-related maculopathy susceptibility 2 (ARMS2) genotypes with subtypes of polypoidal choroidal vasculopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52:7441-7444.