Vasculopatía coroidea polipoidea (neovaso coroideo de tipo 1 aneurismático)
Capítulo 4.6 de la obra DMAE: panorama de las formas clínicas, de Mayer Srour y David Sayag. Texto dirigido a profesionales de la salud.
Neovasos de tipo 1
PARTE 6: ° Vasculopatía polipoidea coroidea (Neovaso coroideo
de tipo 1 aneurismático)
Parte 6: Vasculopatía coroidea polipoidea
La vasculopatía coroidea polipoidea (VCP) fue descrita por primera vez por Yannuzzi en 19821. Se trata de una vascularización coroidea interna anormal y ramificada, asociada a dilataciones vasculares aneurismáticas que pueden causar un desprendimiento seroso del epitelio pigmentario (EP) y, en ocasiones, un cuadro hemorrágico franco. La prevalencia de la VCP es mayor en las poblaciones asiáticas que en las caucásicas. La edad de diagnóstico es más temprana que en la DMAE.
La VCP es con mayor frecuencia idiopática, pero también puede ser secundaria a una DMAE exudativa, un estafiloma miópico, una CRSC/ERD (coriorretinopatía serosa central/epiteliopatía retiniana difusa) o un nevus. Más recientemente, Freund ha incluido la VCP en el espectro de las paquicoroides (Figura
y la ha rebautizado con el término «neovasos de tipo 1 con aneurismas».
PAQUICOROIDE NO NEOVASCULAR PAQUICOROIDE NEOVASCULAR
Paquicoroide Peripapillary CRSC aguda/C Paquicoroide Vasculopatía Pigment Pachychoroid neovasculopathy | polipoidea (PCV) Epitheliopathy SD (PPS)
(PPE)
Autofluorescencia AEP localizadas AEP localizadas +/- Trayecto gravitacional No específico No específico
NVC de tipo 1
Ausencia de flujo BVN +/- Pólipos
C: crónica. AEP: alteraciones del epitelio pigmentario. Pm: papilomacular. DSR: desprendimiento seroso retiniano. NVC: neovasos coroideos. A: angiografía. DEP: desprendimiento del epitelio pigmentario. V: vascularizado. ICG: angiografía con verde de indocianina. BVN: Branching Vascular Network.
Diagnóstico
Fondo de ojo
En el fondo de ojo, puede sospecharse una VCP ante un DEP con exudados lipídicos, a menudo asociado a una hemorragia subretiniana. También pueden observarse lesiones rojo-anaranjadas, esféricas, visibles bajo el EP, más o menos prominentes, de tamaño variable, únicas o múltiples (Figura 2).
Las drusas, las alteraciones del EP y las zonas de atrofia geográfica están ausentes o son raras. La localización de la VCP puede ser retrofoveolar, yuxtafoveolar, extrafoveolar, peripapilar e incluso periférica, y varía según las poblaciones. En los caucásicos, las lesiones suelen ser extrafoveolares, con un fuerte tropismo peripapilar (23 a 68 %). En las poblaciones asiáticas, la localización de los pólipos es variable, con afectación central retrofoveolar en cerca del 30 % de
Neovasos coroideos de tipo 1
ciertas poblaciones chinas. Con poca frecuencia, las dilataciones polipoideas pueden situarse en la periferia retiniana y enmarcarse en las coriorretinopatías hemorrágicas exudativas. Los pacientes suelen ser asintomáticos y las lesiones pueden descubrirse de forma fortuita. La evolución suele ser espontáneamente favorable. En caso de hemorragia importante, puede plantearse el diagnóstico diferencial con un tumor.
Se observa un desprendimiento del epitelio pigmentario (DEP) (círculo verde), a menudo asociado a exudados (flecha amarilla) y hemorragias subretinianas (flecha roja).
Angiografía con fluoresceína (AF) y angiografía con verde de indocianina (ICG)
La angiografía con fluoresceína es poco específica de la VCP. Muestra una tinción progresiva de las dilataciones aneurismáticas, con escasa difusión en la fase tardía, y una hiperfluorescencia del branching vascular network (BVN), muy a menudo asociada y difícil de distinguir de los pólipos (Figura 3). Las lesiones polipoideas suelen estar enmascaradas por las hemorragias y confundidas con la hiperfluorescencia de los DEP.
La ICG es la exploración clave para el diagnóstico de la VCP: permite visualizar los pólipos como lesiones hiperfluorescentes redondeadas desde las fases precoces, que pueden persistir en la fase tardía o presentar un fenómeno de wash-out (Figura 4). El BVN es visible desde las fases precoces, con pólipos en su interior o en su borde, lo que da lugar a una «lesión hiperfluorescente» tardía. También se observa una hiperpermeabilidad coroidea en la ICG. La ICG es una exploración esencial en el seguimiento de la VCP, ya que permite observar la desaparición o la atenuación de la hiperfluorescencia de los pólipos tras el tratamiento. En ocasiones puede apreciarse un llenado pulsátil de los pólipos, que sería un factor de riesgo de rotura y hemorragia.
Hiperfluorescencia progresiva de las dilataciones aneurismáticas, con escasa difusión en la fase tardía y una hiperfluorescencia del branching vascular network difícil de distinguir de los pólipos.
Visualización de los pólipos como lesiones hiperfluorescentes redondeadas (flechas rojas) desde las fases precoces, que pueden persistir en las fases tardías o presentar un fenómeno de wash-out (círculo rojo). Los pólipos van acompañados del BVN (flecha verde), visible desde las fases precoces, con pólipos en su interior o en su borde, lo que da lugar a una «lesión hiperfluorescente» tardía.
Neovasos coroideos de tipo 1
SD-OCT
El diagnóstico de VCP puede sospecharse con fuerza a partir de la OCT. Los pólipos aparecen como elevaciones en cúpula del EP que contienen uno o varios anillos hiperreflectantes con un centro hiporreflectante. El BVN produce un levantamiento plano e irregular del EP (double layer sign), correspondiente a dos capas altamente reflectantes (la capa del EP y una capa situada bajo el EP). En caso de exudación pueden observarse desprendimientos serosos retinianos, quistes intrarretinianos o un engrosamiento retiniano. La imagen en swept-source o en EDI permite visualizar, en la mayoría de los casos, una paquicoroides (>300 µm) asociada a «paquivasos» (Figura 5).
Los pólipos aparecen como un DEP de pendiente abrupta, o «ojival», a veces adyacente a un DEP seroso. Se observan el «double layer sign» y una coroides engrosada.
OCT-A
La OCT-A sigue siendo, por el momento, decepcionante para visualizar los pólipos. En cambio, el BVN, que se caracteriza por un flujo sanguíneo lineal, es bien detectado por la OCT-A. Las lesiones polipoideas aparecen, en la mayoría de los casos, como estructuras redondas hipodensas sin flujo o como estructuras redondas hiperdensas (entre el 17 % y el 45 % de los casos según las series 4) con flujo, a veces rodeadas de un halo hipodenso. Esta ausencia de señal en el interior del pólipo no significa que no haya circulación de sangre, sino que las características del flujo sanguíneo no cumplen los criterios de detección de la OCT-A (Figuras 6 y 7). Esta falta de detección puede explicarse por una atenuación de la señal debida al EP, o bien porque las características del flujo son indetectables (flujo demasiado lento, flujo que circula solo por la periferia del pólipo o hialinización del pólipo con obstrucción de la luz). Por consiguiente, con la tecnología actual, la OCT-A no puede sustituir a la ICG en la evaluación y la detección de la VCP.
La OCT-A a nivel de la coriocapilar muestra la red coroidea anormal como una lesión hiperdensa con flujo (flecha verde). La lesión polipoidea aparece como una estructura redonda hipodensa sin flujo (flecha roja) y el neovaso como una estructura hiperdensa con flujo (flecha amarilla).
Algunos autores han propuesto clasificar la VCP en distintos subtipos según su aspecto en ICG y OCT. Se distingue la VCP de tipo 1 o «neovascularización polipoidea», en la que existe una red de drenaje (el BVN) y un vaso nutricio, la coroides es más fina, las lesiones son de gran tamaño y la respuesta a los anti-VEGF es favorable (Figura 7). Por otra parte, existe la VCP de tipo 2 o «VCP idiopática», con un BVN ausente o solo discreto, una lesión de pequeño tamaño y una coroides más gruesa (Figura 8). Recientemente, un equipo estadounidense ha propuesto una nueva denominación para la VCP: los neovasos coroideos de tipo 1 aneurismáticos. Sin embargo, no existe consenso sobre estas subclasificaciones y denominaciones.
Arriba a la izquierda y arriba a la derecha: imágenes de angiografía con fluoresceína y de ICG.
En el centro a la izquierda y a la derecha, y abajo: OCT-A con mapa de flujos (segmentación a nivel de los pólipos y del BVN). La lesión polipoidea aparece como una estructura redonda hiperdensa con flujo (flecha roja) y el BVN como una lesión hiperdensa con flujo (flecha verde).
Parte 6: Vasculopatía coroidea polipoidea
Retinografía en color
Autofluorescencia _Angiografía con fluoresceína Angiografía con ICG
SD-OCT
Retinografía en color (A) que muestra un desprendimiento seroso hemorrágico interpapilomacular. Imagen de autofluorescencia (B) que muestra una hipoautofluorescencia de las zonas del desprendimiento seroso retiniano (DSR). Angiografía con fluoresceína (C) que muestra una difusión en la fase tardía del desprendimiento polipoideo. Angiografía con ICG (D) que muestra una hipercianescencia tardía del pólipo. SD-OCT (E) que muestra un levantamiento polipoideo hiperreflectante, puntos blancos hiperreflectantes y un DSR macular.
Conclusión
Para el diagnóstico de la VCP, la ICG sigue siendo el patrón de referencia (gold standard) y puede ser útil para el seguimiento. El aspecto en la OCT es muy sugestivo de VCP y la resolución actual de la OCT-A no basta para sustituir a la ICG en la VCP. Por último, conviene reevaluar el diagnóstico de DMAE con una ICG si la respuesta terapéutica es insuficiente, para detectar la presencia de una VCP. La OCT en B-scan, la OCT en cara (en face) y la OCT-A completan el estudio angiográfico para distinguir el BVN de las lesiones polipoideas y para valorar la actividad neovascular mostrando la magnitud de la exudación intrarretiniana y subretiniana.
Referencias
- 1. Yannuzzi LA. Idiopathic polypoïdal choroïdal vasculopathy. Macula Society Meeting 1982 ; Miami, Florida, USA. 2. Gallego-Pinazo R, Dolz-Marco R, Gémez-Ulla F et al. Pachychoroïd Diseases of the Macula. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2014;3(4) :111-5. 3. Dansingani KK, Gal-Or O, Sadda SR et al. Understanding aneurysmal Type 1 neovascularization (polypoïdal choroïdal vasculopathy) : a lesson in the taxonomy of ’expanded spectra’ - a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(2) :189-200. 4. Srour M, Querques G, Semoun O, et al. Optical coherence tomography angiography characteristics of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Br J Ophthalmol. 2016;100(11) :1489-1493 5. Kawamura A, Yuzawa M, Mori R et al. Indocyanine green angiographic and optical coherence tomographic findings support classification of polypoïdal choroïdal vasculopathy into two types. Acta Ophthalmol. 2013;91 :e474-e481. 6. Tanaka K, Nakayama T, Mori R et al. Associations of complement factor H (CFH) and age-related maculopathy susceptibility 2 (ARMS2) genotypes with subtypes of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52:7441-7444.