Ouvrage · Chapitre 3 Mis en ligne le 10 octobre 2026

Maculopathie liée à l'âge

Chapitre 3 de l’ouvrage DMLA : panorama des formes cliniques, par Mayer Srour. Texte destiné aux professionnels de santé.

Contenu destiné aux professionnels de santé. Ce chapitre est un texte scientifique reproduit depuis un ouvrage de spécialité. Il ne constitue pas une information patient et ne remplace en aucun cas une consultation. Si vous êtes patient, consultez plutôt notre page sur la DMLA.

Définition

La Maculopathie liée à l’âge (MLA), parfois dénommée DMLA précoce, comprend l'ensemble des modifications du fond d’œil liées à l’âge et pouvant précéder une DMLA néovasculaire ou atrophique (ou DMLA tardive). Ces signes apparaissent généralement aux alentours de cinquante ans.

La MLA se manifeste par des altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien : dépigmentation de l'épithélium pigmentaire ou hyperpigmentation (migrations ou mottes pigmentées). Elle se manifeste également sous la forme de dépôts sous rétiniens (ou drusen), qui comprennent les drusen miliaires, les drusen séreux isolés ou confluents, les pseudo-drusen réticulés, les drusen cuticulaires, les drusen réfractiles et les ghost drusen. La prévalence de ces lésions dans la population générale varie considérablement en fonction de l’âge (25% après 52 ans à 87% après 80 ans).

Bien que leur évolution ne se fasse pas systématiquement vers l’apparition d’une DMLA, leur présence constitue un risque justifiant une analyse soigneuse et une surveillance précise. Un score prédictif de la DMLA exsudative a été proposé à partir de l’analyse du fond d’œil. Ce score est de 0 à 2 à chaque œil en fonction de l’absence ou de la présence de drusen de plus de 125 microns ou d’altérations de l’épithélium pigmentaire, ce qui donne, pour un individu un score de 0 à 4. Le risque néovasculaire à 5 et 10 ans a alors été évalué dans l’étude AREDS (Tableaux 1 et 2). De nos jours, on distingue au sein de la MLA deux entités : la DMLA précoce et la DMLA intermédiaire. La DMLA précoce est caractérisée par la présence de nombreux drusen de petite taille (< 63 microns, « miliaires » ou hard drusen pour les anglo-saxons) ou de taille intermédiaire (≥ 63 microns mais < 125 microns, « séreux » ou soft drusen pour les anglo-saxons). La DMLA intermédiaire est définie par la présence de drusen étendus de petite ou moyenne taille, ou par des drusen de grande taille (≥ 125 microns). Les petits drusen sont fréquemment observés chez les personnes agées de 50 ans et plus, et peuvent représenter un épiphénoméne du vieillissement. Par conséquent, les drusen intermédiaires sont plus spécifiques et sont plus susceptibles d'être un marqueur de la dégénérescence maculaire liée à l’âge que d’un vieillissement normal.

Migrations pigmentaires Non =0 Oui =1

Tableau 1 : Score proposé dans le rapport 18 de l'étude AREDS. Un score est attribué à chaque œil, selon la présence ou Il’absence de migrations pigmentaires et de drusen de plus de 125 microns de diamètre. Si un œil est plus sévérement atteint, son score est automatiquement de 2 points, l'autre étant évalué selon l’échelle ci-dessus. Pour les drusen intermédiaires (63 um à 125 um), le score est de 0,5, soit un score de 1 si les deux yeux sont atteints.

0 0% 0,5% 1 3% 8%

2 12% 22% 3 25% 49% 4 50% 66%

Tableau 2 : Risque de DMLA à 5 ans et à 10 ans en fonction du score AREDS. Echelle de risque d'évolution vers une forme sévère (néovasculaire ou atrophique de l’un ou des deux yeux) des patients inclus dans l'AREDS.

Classification de la MLA

Altérations de l’épithélium pigmentaire

Les altérations de l’EP sont considérées comme des marqueurs de la DMLA précoce et sont définies comme une hyperpigmentation et/ou une hypopigmentation présentes dans la zone maculaire, à deux diamètres papillaires de la fovéa, avec ou sans drusen et sans autre pathologie rétinienne connue. De nombreuses études’® montrent que ces altérations de l’EP sont à risque élevé d’évoluer vers une DMLA sévère justifiant une surveillance précise et réguliére afin de dépister le plus précocement l’apparition des complications (Figure 1).

Fig. 1 — Altération de l’épithélium pigmentaire. — **Fig. 1** — Altération de l’épithélium pigmentaire.

Cliché couleur (A) : migration pigmentaire visible sous forme d'une lésion pigmentée en motte dans la région centrale associée à des drusen séreux. SD-OCT avec image infrarouge en coupe B-scan verticale (B, C) montrant une visibilité localisée hyperréflective de l’EP associée à un céne d’ombre postérieur en rapport avec l’hyperpigmentation (flèche rouge). La coupe passe également par des surélévations en dôme de l’épithélium pigmentaire correspondant aux drusen séreux.

Drusen miliaires

Les drusen miliaires seraient présents chez 25 à 50% des personnes de plus de 50 ans. Au fond d’œil, ils sont ronds, de petite taille (diamètre < 63 um), à bords nets, jaunâtres, souvent nombreux et de localisation temporo-fovéolaire.

En angiographie à la fluorescéine, ils apparaissent hyperfluorescents dès les temps précoces de l'angiogramme, par effet fenêtre. En SD-OCT, ils entrafnent de trés minimes soulèvements de l’EP (Figure 2). Ils peuvent confluer et évoluer vers des drusen de plus grande dimension et être associés aux drusen séreux ou aux pseudo-drusen réticulés. Les complications évolutives sont relativement rares et tardives® quand les drusen miliaires sont isolés, ils sont habituellement stables.

Fig. 2 — Drusen miliaires. — **Fig. 2** — Drusen miliaires.

Cliché couleur (A) montrant les drusen miliaires ronds, réguliers de petite taille (< 63 tm) et jaunâtres (flèche blanche). Angiographie à la fluorescéine (B), les drusen miliaires apparaissent hyperfluorescents dès le début de la séquence et sont mieux visualisés que sur le cliché couleur (flèche blanche). SD-OCT (C), minimes soulèvements de l’EP en rapport avec les drusen miliaires (rond blanc).

Drusen séreux

Les drusen séreux sont plus volumineux (diameétre > 63 um), à contours flous, de forme irréguliére, plus pâles que les drusen miliaires et souvent associés à des migrations pigmentaires.

En angiographie à la fluorescéine, ils sont hypofluorescents au temps précoce puis s’imprégnent et deviennent hyperfluorescents. lls restent toujours hypofluorescents en ICG. LOCT retrouve de multiples soulèvements en dôme de l’EP modérément réflectifs sous la forme d'une voussure ou d'un aspect en bosse. La visibilité de la membrane limitante externe et de la ligne ellipsoïde est souvent conservée (Figure 3A).

Les drusen séreux peuvent confluer et réaliser un véritable décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) dit « drusénoïde » a contenu hyper-réflectif. Les DEP drusénoïdes peuvent évoluer, au bout de quelques années, vers de véritables plages d’atrophie en réalisant progressivement un affaissement du DEP (Figure 3B).

Les drusen séreux se compliquent d’une DMLA tardive à long terme dans environ 30% des cas®. Dans de rares cas, les drusen séreux peuvent régresser ou parfois même se calcifier et donner des ghosts drusen associés à un phénoméne atrophique sous-jacent.

Fig. 3 — Drusen séreux. — **Fig. 3** — Drusen séreux.

Cliché couleur (A) montrant des lésions multiples, à contours flous, plus pâles que les drusen miliaires, très nombreux, mesurant ici plus de 125 um et de localisation maculaire correspondant à des drusen séreux (rond blanc). Angiographie à la fluorescéine (B), temps intermédiaire montrant une coloration progressive et retardée des drusen séreux (rond blanc), sans diffusion. ICG au temps tardif (C) : les drusen séreux restent hypofluorescents. (Rond blanc). Coupe SD-OCT passant par les drusen séreux (D) : on retrouve de multiples soulèvements en dôme de l’EP (flèche blanche) avec contenu homogène hyper-réflectif et une conservation de la visibilité de la membrane limitante externe et de l'ellipsoïde dans ce cas, sans exsudation associée.

Pseudo-drusen réticulés

Les pseudo-drusen réticulés ou drusen bleus ont été décrits pour la première fois par l'équipe de Créteil®. Ce sont des drusen de couleur jaunâtre se localisant préférentiellement au niveau des arcades temporales supérieures, on les retrouve aussi au niveau de la macula et en périphérie rétinienne, ils ont un aspect dit « cérébroïde » (Figure 4).

Ils ont été nommés drusen bleus en raison de leur bonne visibilité sur le cliché en lumière bleue. En SD-OCT, ils sont hyper-réflectifs. Ils peuvent altérer l'ellipsoïde et sont associés à une choroïde amincie en EDI-OCT.

Ces dépôts sont situés au dessus de l’EP, à l'inverse des drusen séreux qui sont sous l’EP. En angiographie à la fluorescéine ils sont peu visibles ou hypofluorescents. Au tardif de l’ICG ils apparaissent sous la forme d'un réseau hypofluorescent.

Quatre stades évolutifs ont été décrits en SD-OCT". Au stade précoce (stades 1 et 2) le matériel hyper- réflectif situé au-dessus de l’EP s'épaissit au cours du temps et dans les stades avancés (stades 3 et 4), le matériel se fragmente et on retrouve une discontinuité, voire une absence de la ligne ellipsoïde. Plusieurs études ont montré un risque élevé d’évolution vers une DMLA atrophique ou exsudative ! ?# et plus particuligrement vers une néovascularisation de Type 3.

Fig. 4 — Décollement de l’épithélium pigmentaire drusénoïde et évolution. — **Fig. 4** — Décollement de l’épithélium pigmentaire drusénoïde et évolution.

Cliché couleur (A) : Lésion d’environ un diamètre papillaire réalisant un DEP drusénoïde (flèche rouge) par confluence de drusen avec migrations pigmentaires (flèche blanche). Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire (B) montrant un effet masque en rapport avec les migrations pigmentaires (flèche blanche) et qui contraste avec l’hyper-fluorescence progressive du DEP drusénoïde (flèche rouge). Image infrarouge et coupe SD-OCT correspondante (C, D) montrant un soulèvement important de l’EP ondulé réalisant un DEP drusénoïde (flèche rouge) avec des migrations pigmentaires (flèche blanche). Deux ans plus tard (E), le DEP drusénoïde s'est affaissé avec une évolution vers l’atrophie (flèche bleue) marquée par une hyper-réflectivité postérieure.

Fig. 5A — Pseudo-drusen réticulés. — **Fig. 5A** — Pseudo-drusen réticulés.

Le cliché couleur (A) montre les pseudo-drusen d’aspect cérébroïde jaunâtre se localisant au niveau des arcades temporales supérieures (étoile blanche). Les pseudo-drusen sont mieux visibles sur le cliché en lumière bleue (B) (étoile blanche). En ICG (C), hypofluoresence des pseudo-drusen au temps tardif (étoile blanche). SD-OCT (D) : on retrouve les pseudo-drusen hyper-réflectifs (toile blanche), denses en avant de l’EP, irréguliers avec un aspect fusiforme et pouvant altérer l’ellipsoïde et les photorécepteurs. Les drusen bleus sont associés à une choroïde amincie en EDI-OCT.

Fig. 5B — Drusen séreux et pseudo-drusen réticulés. — **Fig. 5B** — Drusen séreux et pseudo-drusen réticulés.

Le cliché couleur (A) montre les pseudo-drusen d’aspect cérébroïde jaunâtre prédominant dans la région temporale (flèche bleue) de la macula associés à des dépôts jaunâtres arrondis de plus grande taille correspondant aux drusen séreux (flèche rouge). Les pseudo- drusen sont mieux visibles sur le cliché en lumière bleue (B) (flèche bleue). En Angiographie à la fluorescéine au temps intermédiaire (C), hyperfluorescence des drusen séreux avec hypofluoresence des drusen bleu (flèche rouge). En SD-OCT (D), on retrouve les pseudo-drusen hyper-réflectifs, denses en avant de l’EP et irréguliers (flèche bleue) avec un aspect fusiforme, comparativement au drusen séreux sous forme de soulèvements en dôme de l’EP avec un contenu homogène hyper-réflectif sous l’EP (flèche rouge).

Drusen cuticulaires

La première description des drusen cuticulaires date de 1977 par D. Gass (Figure 6). Il s’agit de dépôts sous rétiniens ronds (25-75 microns) et nombreux, concentrés essentiellement au pdle postérieur et parfois en périphérie rétinienne. lls surviennent chez des sujets plus jeunes que dans la DMLA avec un age moyen de 57 ans. Il existe un risque d’évolution vers des stades tardifs de la DMLA après 70 ans.

L’aspect angiographique est caractéristique « en voie lactée » ou « stars in the sky ». Les drusen cuticulaires sont localisés entre l’EP et la membrane de Bruch. En OCT, leur aspect est trés spécifique en dents de scie, avec une élévation peu profonde ou bien en forme de monticule. La choroïde présente une réflectivité typique en « code-barres »"4, avec une alternance de régions hyper et hyporéflectives en regard des drusen.

Leur évolution peut se faire vers l'apparition de matériel vitelliforme, de néovaisseaux choroïdiens (de Type 1 le plus souvent) ou d’atrophie.

Bien que leurs caractéristiques ultra-structurales sont semblables a celles du drusen miliaire, leur cycle de vie et leurs complications maculaires sont plus comparables aux drusen séreux.

Fig. 6 — Drusen cuticulaires. — **Fig. 6** — Drusen cuticulaires.

Cliché couleur (A) : Dépéts sous rétiniens ronds jaunâtres (25-75 microns) et nombreux, concentrés sur la macula correspondant à des drusen cuticulaires (flèche bleue). L'angiographie à la fluorescéine (B) montre un aspect caractéristique en voie lactée ou « star in the sky » avec des lésions plus nombreuses que sur le cliché couleur (flèche bleue). SD-OCT (C) : aspect en dents de scie avec une élévation peu profonde ou bien en forme de monticule (flèche bleue) réalisant sur la choroïde un aspect en « code-barre » (parenthése rouge), avec une alternance de régions hyper et hyporéflectives en regard des drusen.

Drusen « calcifiés », « régressifs » ou « réfractiles »

Les drusen calcifiés ont été décrits initialement par Gass en 1973, ils sont également appelés réfractiles en raison de leur aspect au FO. Plus récemment, le terme de drusen calcifié a laissé place au terme de drusen régressif ?>.

En effet, les drusen sont des dépôts de matériel extracellulaire riche en lipides (cholestérol) entre la membrane basale de l’EP et la couche interne de la membrane de Bruch. Certains processus de phagocytose ont été observés, avec une régression de la taille des drusen. Les drusen régressifs ou « regressing drusen » sont constitués par des dépôts de matériel lipidique calcifié (cholestérol) non phagocyté par les macrophages, et caractérisés par la présence d’une bande intensément hyperréflective en SD-OCT au niveau choroïdien (Figure 7).

Fig. 7 — Drusen régressif calcifié. — **Fig. 7** — Drusen régressif calcifié.

Cliché Multicolor® montrant un drusen calcifié (flèche blanche) d’aspect réfringent avec coupe B-scan en OCT passant par la lésion. Le SD-OCT montre ici la présence d'une bande intensément hyperréflective en rapport avec du matériel lipidique (cholestérol) non phagocyté (flèche blanche).

Ghosts drusen

Les drusen fantémes ou « ghosts drusen !®» décrits pour la première fois par l’équipe de Créteil, apparaissent en OCT sous forme de structures hyperréflectives en forme de pyramide, denses en avant de l'EP, et sont associés à la DMLA atrophique. Ils sont mal visibles en angiographie à la fluorescéine et prennent un aspect iso ou hyperfluorescent sur fond d’atrophie (Figure 8). Dans une étude récente ?’, analysant l’origine des ghosts drusen les auteurs retrouvent dans un faible nombre de cas la présence

initiale de drusen séreux.

Cliché Multicolor® (A) : présence de ghost drusen prédominant en regard des plages d’atrophie (flèche blanche). Cliché infrarouge (B) : lésion hyporéflective entourée d'une zone hyperréflective, avec quelques petits points blancs correspondant à la localisation du ghost drusen (flèche blanche). Cliché autofluorescent (C) : le ghost drusen (flèche blanche) apparaît comme une lésion relativement hyperautofluorescente en comparaison avec l'atrophie adjacente supérieure. SD-OCT (D) : structure pyramidale hyperréflective caractérisée par un centre hyporéfléctif (flèche blanche).

Fig. 8 — Ghost drusen. — **Fig. 8** — Ghost drusen.

Maculopathie liée à l’âge et

OCT-Angjiographie

L’OCT-angiographie (OCT-A) est une technique d’imagerie non-invasive qui permet la visualisation sélective de la circulation rétinienne et choroïdienne. Les drusen séreux entrainent, dans la plupart des cas, une atténuation du signal au sein de la choriocapillaire et des erreurs de segmentation peuvent survenir, en fonction de la morphologie des drusen’® (Figure 9). Dans le cas des pseudo- drusen réticulés, Alten et al.1° ont récemment décrit, au niveau de la choriocapillaire, une diminution importante de la densité vasculaire et de l’index du signal de décorrélation à ce niveau, suggérant une atteinte fonctionnelle de la choriocapillaire avec des zones de non-perfusion statistiquement plus importantes qu’en l’absence de pseudo-drusen ?°.

L'OCT-A permet une nouvelle analyse sémiologique de la MLA, nous permettant ainsi parfois de détecter plus tt un risque évolutif vers une forme tardive. Les « drusen vascularisés » sont une entité décrite par Querques et al.24 avec comme hypothése principale l’existence d'une néovascularisation de Type 1 qui mime les drusen séreux (Figure 9). Un travail récent de l’équipe de Tufts retrouve ce type de drusen dans 9,4% des yeux avec une DMLA intermédiaire ?* soulevant des questions concernant le rythme de suivi de ces patients et la prise en charge thérapeutique. Malgré l’effet masque sur la choriocapillaire généré par les drusen et les potentiels artefacts, l'OCT-A peut apporter des informations intéressantes concernant la non-perfusion de la choriocapillaire et la possible néovascularisation de ces lésions.

Fig. 9 — Imagerie multimodale d'un patient présentant des drusen séreux et un drusen vascularisé. — **Fig. 9** — Imagerie multimodale d'un patient présentant des drusen séreux et un drusen vascularisé.

Angiographie ICG, temps précoce (A) et tardif (B). On note dès le temps précoce une lésion hyperfluorescente (tête de flèche verte), correspondant à une plaque au temps tardifs. Plusieurs drusen séreux, correspondant à une hypofluorescence précoce et tardive, peuvent être observés (flèche blanche). Le SD-OCT (C) met en évidence des décollements drusénoïdes correspondant aux deux lésions observées. L'OCT-A (D) retrouve, dans la segmentation de la rétine externe, une discréte lésion en hypersignal (tête de flèche verte). Dans la segmentation au niveau de la choriocapillaire avec artefacts de projection (E) et sans artefact de projection (F), la lésion en hypersignal est visible et correspond à un drusen vascularisé. En revanche, le signal de la choriocapillaire est atténué au niveau des drusen séreux (flèche blanche).

Conclusion

Le dépistage de la MLA est un élément incontournable de l’examen ophtalmologique à partir de 55 ans, grace à la réalisation d’un fond d’œil ou d’une rétinophotographie.

Plusieurs types de drusen sont décrits avec un risque d’évolution vers une DMLA sévère. Le risque d’apparition d’une complication néovasculaire est très faible pour les drusen miliaires. Cependant, les drusen séreux évoluent plus fréquemment vers une néovascularisation choroïdienne.

L'OCT est un examen essentiel pour la confirmation du diagnostic de MLA et pour éliminer la présence d’une activité néovasculaire. En cas de suspicion d’évolution vers une forme de DMLA exsudative, la place de l’angiographie recule et ! OCT-A permet d’apporter des informations intéressantes sur une possible néovascularisation.

Références

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Contenu rédigé et relu par le Dr Mayer Srour, chirurgien ophtalmologue à Noisy-le-Grand (Grand Paris Ophtalmologie). Auteurs du chapitre : Mayer Srour. Chapitre extrait de DMLA : panorama des formes cliniques, O. Semoun, M. Srour, É. Souied et l'équipe d'ophtalmologie du CHI de Créteil, Théa Pharma, 2019. Reproduit avec l'autorisation de l'éditeur. Ouvrage complet en PDF. Cet article est informatif et ne remplace pas une consultation. Dernière mise à jour : 10 octobre 2026.