Vasculopathie polypoïdale choroïdienne (néovaisseau choroïdien de Type 1 anévrysmal)
Chapitre 4.6 de l’ouvrage DMLA : panorama des formes cliniques, par Mayer Srour, David Sayag. Texte destiné aux professionnels de santé.
Néovaisseaux de Type 1
PARTIE 6 : ° Vasculopathie polypoïdale. choroïdienne (Neovoaisseau choroïdien
de Type 1 anevrysmal)
Partie 6 : Vasculopathie polypoïdale choroïdienne
La vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) a été décrite pour la première fois par Yannuzzi en 19821. Il s’agit d’une vascularisation anormale et ramifiée choroïdienne interne, associée des dilatations vasculaires anévrysmales pouvant être responsable de décollement de l’épithélium pigmentaire (EP) séreux et parfois d’un véritable tableau hémorragique. La prévalence de la VPC est plus marquée dans les populations asiatiques que dans les populations caucasiennes. L’age de découverte reste plus précoce que dans la DMLA.
La VPC est le plus souvent idiopathique, mais peut aussi être secondaire € une DMLA exsudative, un staphylome myopique, une CRSC/ERD (choriorétinopathie séreuse centrale/ épithéliopathie rétinienne diffuse), un nzevus’. Plus récemment, Freund intégre la VPC dans le spectre des pachychoroïdes (Figure
et rebaptise celle-ci sous le terme « néovaisseaux Type 1 avec anévrysmes »*.
PACHYCHOROIDE NON NEOVASCULAIRE PACHYCHOROIDE NEOVASCULAIRE
Pachychoroïd Peripapillary CRSC aigué/K Pachychoroïd Vasculopathie Pigment Pachychoroïd neovasculopathy | polypoïdale (PCV) Epitheliopathy SD (PPS)
(PPE)
AutoFluo AEP localisées AEP localisées +/- Coulée Non spécifique Non spécifique gravitationnelle
Type 1 NVC
Absence de flux BVN +/- Polypes
K : chronique. AEP : Altérations de l’Epithélium Pigmentaire. Pm : Papillo-maculaire. DSR : Décollement Séreux Rétinien. NVC : Néovaisseaux choroïdiens. A : Angio. DEP : Décollement de l’Epithélium Pigmentaire. V : Vascularisé. ICG : angiographie au vert d'indocyanine. BVN : Branching Vascular Network.
Diagnostic
Fond d’œil
Au fond d’eail, le diagnostic de VPC peut être suspecté devant la présence d’un DEP avec des exsudats lipidiques souvent associés à une hémorragie sous rétinienne. On peut aussi observer des lésions rouges- orangées, sphériques, visibles sous l’EP, plus ou moins saillantes de tailles variables, uniques ou multiples (Figure 2).
Les drusen, les altérations de l’EP et les zones d’atrophies géographiques sont absents ou rares. La localisation de la VPC peut être rétrofovéolaire, juxtafovéolaire, extrafovéolaire, péripapillaire et même périphérique, et est différente selon les populations. Chez les caucasiens, les lésions sont souvent extrafovéolaires avec un fort tropisme péripapillaire (23 à 68%). Dans les populations asiatiques, la localisation des polypes est variable avec des atteintes centrales rétrofovéolaires chez près de 30% de
Néovaisseaux choroïdiens de type 1
certaines populations chinoises. Peu communément, des dilatations polypoïdales peuvent être situées en périphérie rétinienne et rentrer dans le cadre des choriorétinopathies hémorragiques exsudatives. Les patients sont souvent asymptomatiques, et les lésions peuvent être découvertes fortuitement. L’évolution est souvent spontanément favorable. En cas d'hémorragie importante, le diagnostic différentiel avec une tumeur peut se poser.
On note la présence d'un décollement de l’épithélium pigmentaire (DEP) (Cercle vert), souvent associé à des exsudats (flèche jaune) et des hémorragies sous rétiniennes (flèche rouge).
Angiographie à la fluorescéine (AF) et angiographie au vert d’indocyanine (ICG)
L’angiographie à la fluorescéine est peu spécifique de la VPC. Elle retrouve une coloration progressive des dilatations anévrysmales, diffusant peu au temps tardif avec une hyperfluorescence du branching vascular network (BVN) trés souvent associée qui reste difficilement différentiable des polypes (Figure 3). Les lésions polypoïdales sont souvent masquées par les hémorragies et fondues dans l’hyperfluorescence des DEP.
L'ICG est l’examen clé du diagnostic de la VPC, elle permet de visualiser les polypes sous forme de lésions hyperfluorescentes arrondies dès les temps précoces pouvant persister au temps tardif ou bien réaliser un phénomeéne de wash-out (Figure 4). Le BVN est visible dès les temps précoces avec présence des polypes en son sein ou sur son bord réalisant une « lésion hyperfluorescente » tardive. On retrouve également une hyperperméabilité choroïdienne en ICG. L'ICG est un examen essentiel dans le suivi de la VPC, car elle permet de visualiser la disparition ou l’atténuation de l’hyperfluorescence des polypes après traitement. Un remplissage pulsatile des polypes peut parfois être visualisé et serait un facteur de risque de rupture et d’hémorragie.
Hyperfluoresence progressive des dilatations anévrysmales, diffusant peu au temps tardif avec une hyperfluoresence du branching vascular network difficilement différentiable des polypes.
Visualisation des polypes sous forme de lésions hyperfluorescentes arrondies (flèches rouges) dès les temps précoces pouvant persister aux temps tardifs ou bien réaliser un phénomeéne de wash-out (cercle rouge). Les polypes vont être accompagnés du BVN (flèche verte) qui est visible dès les temps précoces avec présence des polypes en son sein ou sur son bord réalisant une « lésion hyperfluorescente » tardive.
Néovaisseaux choroïdiens de type 1
SD-OCT
Le diagnostic de la VPC peut être fortement suspecté sur la base de l'OCT. Les polypes apparaissent comme des élévations en dôme de l’EP contenant un ou plusieurs anneaux hyper-réflectifs associés avec un centre hyporéfléctif. Le BVN réalise un soulèvement plan et irrégulier de l’EP (double layer sign) correspondant à deux couches hautement réfléchissantes (la couche de l’EP et une couche sous l’EP). On peut observer en cas d’exsudation des décollements séreux rétiniens, des logettes cystoides intra- rétiniennes ou un épaississement rétinien. Liimagerie en swept-source ou en EDI permet de visualiser le plus souvent une pachychoroïde (>300 tm) associée à des « pachyvaisseaux »* (Figure 5).
Les polypes apparaissent comme un DEP à pente abrupte, ou « ogival », parfois accolé à un DEP séreux. On retrouve le « double layer sign » ainsi qu'une choroïde épaisse.
OCT-A
L'OCT-A reste pour le moment décevant concernant la visualisation des polypes. En revanche, le BVN qui est caractérisé par un flux sanguin linéaire est bien détecté par l’OCT-A. Les lésions polypoïdales apparaissent dans la plupart des cas comme des structures rondes hypodenses sans flux ou comme des structures rondes hyperdenses (entre 17% et 45% des cas selon les séries 4) avec flux parfois entourées d’un halo hypodense. Cette absence de signal au sein du polype ne signifie pas qu'il n'y a pas d’écoulement de sang, mais plutdt que les caractéristiques du flux sanguin ne répondent pas aux critéres de détection de l’OCT-A (Figures 6 et 7). Cette absence de détection peut être expliquée par une atténuation du signal lié à l’EP, ou bien car les caractéristiques du flux sont indétectables (flux trop faible, flux circulant seulement à la périphérie du polype, ou hyalinisation du polype avec obstruction de la lumière). Par conséquent, avec cette technologie actuelle, l’OCT-A est incapable de remplacer l’ICG dans l'évaluation et la détection de la VPC’.
LOCT-A au niveau de la choriocapillaire montre le réseau choroïdien anormal sous la forme d'une lésion hyperdense avec flux (flèche verte). La lésion polypoïdale apparaît comme une structure ronde hypodense sans flux (flèche rouge) et le néovaisseau comme une structure hyperdense avec flux (flèche jaune).
Certains auteurs ont proposé de classer la VPC dans différent sous-types>® en fonction des apparences en ICG et OCT. On distingue la VPC de Type 1 ou « néovascularisation polypoïdales » ot il existe un réseau de drainage (le BVN) et un vaisseau nourricier, la choroïde est plus fine avec des lésions de grande taille et une réponse favorable aux anti-VEGF (Figure 7). D’autre part, il existe la VPC de Type 2 ou « VPC idiopathique » avec aucun ou seulement un discret BVN, une lésion de petite taille et une choroïde plus épaisse (Figure 8). Récemment, une équipe américaine a proposé une nouvelle dénomination pour la VPC : les néovaisseaux choroïdiens de Type 1 anévrysmaux°. Cependant, il n’existe aucun consensus lié à ces sous-classifications et dénominations.
En haut a gauche et en haut a droite : Clichés en angiographie à la fluorescéine et en ICG.
Au milieu a gauche et a droite et en bas : OCT-A avec cartographie des flux (segmentation passant au niveau des polypes et du BVN). La lésion polypoïdale apparaît comme une structure ronde hyperdense avec flux (flèche rouge) et le BVN apparaît comme une lésion hyperdense avec flux (flèche verte).
Partie 6 : Vasculopathie polypoïdale choroïdienne
Rétinographie couleur
Autofiuorescence _Angiographie fluorescéine Angiographie ICG
SD-OCT
Rétinographie couleur (A) montrant un décollement séreux hémorragique inter-papillomaculaire. Cliché autofluorescent (B) montrant une hypo-autofluorescence des zones du décollement séreux rétinien (DSR). Angiographie à la fluorescéine (C) montrant une diffusion au temps tardif du décollement polypoïdal. Angiographie a I"ICG (D) montrant une hypercyanescence tardive du polype. SD-OCT (E) montrant un soulèvement hyper-réflectif polypoïdal, des points blancs hyper-réflectifs et un DSR maculaire.
Conclusion
Pour le diagnostic de la VPC, l’ICG reste le Gold Standard pour le diagnostic et peut être utile pour le suivi. L’aspect en OCT est trés évocateur de la VPC et la résolution actuelle de l’OCT-A n'est pas suffisante pour remplacer l’ICG dans la VPC. Enfin, il faut savoir réévaluer le diagnostic de DMLA avec une ICG si la réponse thérapeutique est insuffisante pour détecter la présence d’une VPC. L’OCT-B scan, l’OCT en face et l'OCT-A viennent complèter le bilan angiographique pour distinguer le BVN des lésions polypoïdales et pour apprécier l’activité néovasculaire en montrant l’importance de l’exsudation intra et sous-rétinienne.
Références
- 1. Yannuzzi LA. Idiopathic polypoïdal choroïdal vasculopathy. Macula Society Meeting 1982 ; Miami, Florida, USA. 2. Gallego-Pinazo R, Dolz-Marco R, Gémez-Ulla F et al. Pachychoroïd Diseases of the Macula. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol. 2014;3(4) :111-5. 3. Dansingani KK, Gal-Or O, Sadda SR et al. Understanding aneurysmal Type 1 neovascularization (polypoïdal choroïdal vasculopathy) : a lesson in the taxonomy of ’expanded spectra’ - a review. Clin Exp Ophthalmol. 2018;46(2) :189-200. 4. Srour M, Querques G, Semoun O, et al. Optical coherence tomography angiography characteristics of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Br J Ophthalmol. 2016;100(11) :1489-1493 5. Kawamura A, Yuzawa M, Mori R et al. Indocyanine green angiographic and optical coherence tomographic findings support classification of polypoïdal choroïdal vasculopathy into two types. Acta Ophthalmol. 2013;91 :e474-e481. 6. Tanaka K, Nakayama T, Mori R et al. Associations of complement factor H (CFH) and age-related maculopathy susceptibility 2 (ARMS2) genotypes with subtypes of polypoïdal choroïdal vasculopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;52:7441-7444.